Phonak
Icon đặt lịch khám
Đặt lịch khám
Icon gọi hotline
Gọi Hotline: 0902 367 071

Góc thông tin

BỆNH THẦN KINH THÍNH GIÁC (AUDITORY NEUROPATHY)

BỆNH THẦN KINH THÍNH GIÁC (AUDITORY NEUROPATHY)

a

Bệnh thần kinh thính giác là một rối loạn thính giác, trong đó âm thanh đi vào tai trong bình thường nhưng việc truyền tín hiệu từ tai trong đến não bị suy giảm.

Bệnh thần kinh thính giác là gì?

Bệnh thần kinh thính giác là một rối loạn thính giác, trong đó âm thanh đi vào tai trong bình thường nhưng việc truyền tín hiệu từ tai trong đến não bị suy giảm. Nó có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi, từ trẻ sơ sinh đến tuổi trưởng thành. Số lượng người bị ảnh hưởng bởi bệnh thần kinh thính giác chưa được biết, nhưng tình trạng này ảnh hưởng đến một tỷ lệ tương đối nhỏ những người bị điếc hoặc nghe kém.

Người bị bệnh thần kinh thính giác có thể nghe bình thường, hoặc nghe kém từ nhẹ đến nặng, họ luôn có khả năng nhận biết lời kém, nghĩa là họ có vấn đề rất rõ về hiểu lời. Thường việc nhận biết lời kém hơn mức độ giảm thính lực. Ví dụ: Một người bị bệnh thần kinh thính giác có thể có khả năng nghe các âm thanh, nhưng sẽ luôn có khó khăn trong việc nhận biết các từ được nói ra. Với những người này âm thanh có thể đưa vào dần và dường như không đồng bộ.

Nguyên nhân bệnh thần kinh thính giác là gì?

Mặc dù bệnh thần kinh thính giác chưa được hiểu rõ hoàn toàn, các nhà khoa học tin rằng có thể có nhiều hơn một nguyên nhân đưa đến tình trạng này. Trong một số trường hợp, có thể do hư hại các tế bào lông là các tế bào cảm giác đặc ở tai trong có nhiệm vụ truyền thông tin về các âm thanh thông qua hệ thống thần kinh đến não. Các nguyên nhân khác có thể bao gồm các lỗi kết nối giữa các tế bào lông bên trong và thần kinh dẫn từ tai trong đến não, hoặc chính thần kinh bị hư hỏng. Trong một số trường hợp nguyên nhân có thể là sự kết hợp của những vấn đề này. Mặc dù tế bào lông ngoài - gần và nhiều hơn so với tế bào lông trong - nói chung dễ bị tổn thương hơn so với các tế bào lông trong, các tế bào lông ngoài có vẻ hoạt động bình thường ở những người bị bệnh thần kinh thính giác.

a

 Ảnh mình họa

Vai trò của tế bào lông trong và lông ngoài là gì?

Các tế bào lông ngoài giúp khuếch đại rung động âm thanh từ tai giữa đi vào tai trong. Khi nghe hoạt động bình thường, các tế bào lông trong chuyển đổi những rung động này thành tín hiệu điện các tín hiệu điện này là những xung thần kinh đi đến não, nơi các xung được hiểu là âm thanh.

Có những yếu tố nguy cơ nào đối với bệnh thần kinh thính giác?

Nhiều yếu tố liên quan đến bệnh thần kinh thính giác ở trẻ em. Tuy nhiên, một nguyên nhân rõ ràng và mối quan hệ tác động đã không được chứng minh. Một số trẻ em đã được chẩn đoán bị bệnh thần kinh thính giác do có những vấn đề sức khỏe nhất định khi mới sanh hoặc ngay trước hoặc trong sanh. Những vấn đề này bao gồm vàng da, sinh non, nhẹ cân, và cung cấp không đầy đủ oxy cho thai nhi. Ngoài ra, một số loại thuốc đã được sử dụng để điều trị các biến chứng y khoa ở phụ nữ mang thai hoặc trẻ sơ sinh có thể làm hỏng tế bào lông trong ở tai của em bé, gây ra bệnh thần kinh thính giác.

Bệnh thần kinh thính giác xảy ra ở một số gia đình nên người ta cho rằng có thể do các yếu tố di truyền. Một số người bị bệnh thần kinh thính giác có các rối loạn thần kinh gây ra những vấn đề ngoài hệ thống thính giác. Các ví dụ như hội chứng Charcot-Marie-Tooth và mất điều hòa Friedreich (Friedreich’s ataxia ).

Bệnh thần kinh thính giác được chẩn đoán như thế nào?

Các chuyên gia y tế, bao gồm các bác sĩ tai mũi họng, bác sĩ nhi khoa, và các nhà thính học, sử dụng kết hợp các phương pháp để chẩn đoán bệnh thần kinh thính giác. Chúng bao gồm các test đo điện thính giác thân não (auditory brainstem response = ABR) và đo âm ốc tai (otoacoustic emissions = OAE). Các dấu hiệu của bệnh thần kinh thính giác ít ỏi hoặc kết quả ABR rất bất thường cùng với kết quả OAE bình thường. Kết quả OAE bình thường là dấu hiệu cho thấy các tế bào lông ngoài đang làm việc bình thường.

j

 Đo ABR= Auditory Brainstem Response

a

 Đo OAE= Otoacoustic Emissions

Test ABR kiểm tra hoạt động sóng não đáp ứng với âm thanh bằng cách sử dụng các điện cực được đặt trên đầu và tai của bệnh nhân. Test kiểm tra OAE sử dụng một microphone nhỏ rất nhạy cảm đưa vào ống tai để kiểm tra những âm thanh yếu ớt được tạo ra bởi các tế bào lông ngoài để đáp ứng với kích thích của hàng loạt tiếng click. Test ABR và OAE không đau và có thể được sử dụng cho trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ cũng như trẻ lớn hơn và người lớn. Các xét nghiệm khác cũng có thể được sử dụng như một phần của một đánh giá toàn diện hơn về thính giác về khả năng nghe và nhận biết lời của từng cá nhân.

Bệnh thần kinh thính giác có tốt hơn hoặc xấu hơn không?

Một số trẻ sơ sinh đã được chẩn đoán với bệnh thần kinh thính giác cải thiện và bắt đầu nghe và nói chuyện trong vòng một hoặc hai năm. Một số trẻ khác vẫn ở nguyên tình trạng, trong khi một số tình trạng tồi tệ hơn và có các dấu hiệu các tế bào lông bên ngoài không còn chức năng (otoacoustic emissions). Ở người lớn bị bệnh thần kinh thính giác, thính giác có thể vẫn ổn định, dao động lên xuống, hoặc dần dần xấu đi, tùy thuộc vào nguyên nhân.

Các điều trị, thiết bị và những phương pháp khác nào có thể giúp người bị bệnh thần kinh thính giác giao tiếp?

Các nhà nghiên cứu vẫn đang tìm kiếm phương pháp điều trị hiệu quả cho những người bị bệnh thần kinh thính giác. Trong khi đó, các chuyên gia trong lĩnh vực thính giác có các ý kiến khác nhau về  những lợi ích tiềm năng của máy nghe, cấy ốc tai điện tử, và các công nghệ khác cho những người bị bệnh thần kinh thính giác. Một số chuyên gia báo cáo rằng máy nghe và các thiết bị nghe cá nhân như hệ thống FM (frequency modulation = FM) có ích cho một số trẻ em và người lớn bị bệnh thần kinh thính giác. Ốc tai điện tử (thiết bị điện tử bù đắp cho các phần bị hư hỏng hoặc không làm việc của tai trong) cũng có thể giúp một số người bị bệnh thần kinh thính giác. Tuy nhiên, không có test hiện đang có sẵn để xác định xem một người có thần kinh thính giác có thể được hưởng lợi từ máy nghe hay từ cấy ốc tai.

a

Tranh luận cũng tiếp tục về những cách tốt nhất để giáo dục và cung cấp kỹ năng giao tiếp cho trẻ em khiếm thính như bệnh thần kinh thính giác. Tuy nhiên, hầu hết các chuyên gia y tế đồng ý rằng cha mẹ nên làm việc với một đội ngũ các chuyên gia, những người xem xét tình hình và các lựa chọn cho mỗi đứa trẻ cũng như các thành viên gia đình và những người chăm sóc của trẻ. Hầu hết cũng đồng ý các bậc cha mẹ và người chăm sóc nên tương tác thường xuyên với trẻ sơ sinh có bệnh lý thần kinh thính giác bằng cách bế bé, đối mặt, mỉm cười với bé, và đáp ứng cho bé.

Có hai triết lý chính dạy cho trẻ sơ sinh và trẻ em bị bệnh thần kinh thính giác như thế nào để giao tiếp. Một triết lý ủng hộ sử dụng ngôn ngữ ký hiệu là ngôn ngữ đầu tiên của đứa trẻ. Triết lý thứ hai khuyến khích việc sử dụng các kỹ năng nghe và kỹ năng nói cùng với các công nghệ như máy nghe và ốc tai điện tử. Một sự kết hợp của hai phương pháp này cũng có thể được sử dụng. Một số chuyên gia y tế tin rằng có thể đặc biệt khó khăn cho trẻ em bị bệnh thần kinh thính giác để học cách giao tiếp chỉ thông qua ngôn ngữ nói vì khả năng của chúng để hiểu được lời nói thường bị suy giảm rất nhiều. Người lớn bị bệnh thần kinh thính giác và trẻ em lớn đã phát triển ngôn ngữ nói có thể được hưởng lợi từ việc học cách đọc tiếng nói (speechread) (còn gọi là đọc môi).

Nghiên cứu nào đang thực hiện với bệnh thần kinh thính giác?

Các nhà khoa học đang làm việc để hiểu rõ các nguyên nhân của bệnh thần kinh thính giác, và đang tìm kiếm các gen có thể tham gia trong việc gây ra tình trạng này. Các nhà nghiên cứu cũng đang tiếp tục kiểm tra những lợi ích tiềm năng của ốc tai điện tử đối với trẻ em bị bệnh thần kinh thính giác, và được kiểm tra lý do tại sao cấy ốc tai điện tử có thể có lợi cho một số người nhưng lại không có lợi cho những người khác.

Nguồn: NIH Pub

Người dịch: Thầy thuốc ưu tú

Bác sĩ chuyên khoa II Nguyễn Thị Bích Thủy